Прогерија е болест на прерано стареење, кога децата почнуваат брзо да стареат уште од рана возраст. Соочувајќи се, меѓу другото, со болки во зглобовите, кршливи коски и кардиваскуларни проблеми, пациентите обично умираат во доцните тинејџески години или до 20-тата година од животот, начесто од срцев или мозочен удар.
Прогеријата претставува генетско пореметување. Иако е познато дека болеста ја предизвикува прогеринот- еден абнормален протеин, до неодамна научниците не беа сосема сигурни како тоа функционира.
Тим од истражувачи од Лабораторијата Макс.Ф.Перуз при Универзитетот во Виена и Медицинскиот Универзитет од Виена, направиле истражување за начинот на кој се развива прогеријата. Тие опишале претходно непознат механизам кој укажува на начинот како болеста се развива, овозможувајќи на тој начин потенцијално да се најдат нови начини за третман.
Примарно се фокусирале на тоа како прогеринот ја предизвикува болеста. Овој протеин е мутирана верзија на ламин-А протеинот, кој е од суштинска важност за да може јадрото во клетката да функционира. Во клетките со прогерија има и помалку од протеинот познат како ЛАП2-алфа кој реагира со ламин-А, отколку кај здравите клетки.
Во текот на истражувањето, научниците откриле дека ако се достави ЛАП2-алфа во клетките со прогерија каде што недостасува, тоа би можело да го спречи процесот на прерано стареење на клетките.
Засега не постои лек за прогерија. Постои третман познат како „Лонафарниб“ што претставува форма на фарнезилтрансфераза инхибитор, што примарно се користи за третман на рак. Но истражувањата покажале дека ги успорува симптомите на прогерија и го продолжува животот на пациентите за повеќе од една година.
Научниците веруваат дека најновото откритие ќе овозможи создавање на нови поефикасни начини за третирање на прогеријата, а можеби и можност да се излечи. Ќе бидат потребни уште истражувања, но ова сепак нуди надеж за оние кои страдаат од оваа болест.
Истражувањето беше објавено во „Genes & Development’
За да видите како прогеријата влијае на животот на пациентите и како тие се справуваат со болеста, па дури и напредуваат, погледнете го видеото со Сем Барнс (или „вистинскиот Бенџамин Батон“- според ликот од филмот кој се соочува со сличен процес само во обратна насока).
Тој почина во 2014 година на 17-годишна возраст, а болеста му била дијагностицирана кога имал само 22 месеци. Иако починал во своите тинејџерски години, по изгледот наликувал на старец од 80, па и повеќе години.
